Дерматомиозит: симптомы и лечение

Дерматомиозит является редким воспалительным заболеванием, отличающееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью.

Состояние может возникать у взрослых и детей. У взрослых дерматомиозит обычно возникает в возрасте 40-60 лет. У детей он чаще всего появляется в возрасте от 5 до 15 лет. Дерматомиозит чаще поражает женщин, чем мужчин.

Лекарства от дерматомиозита не существует, но могут наступить периоды улучшения симптомов (ремиссия). Лечение может очистить кожную сыпь и восстановить силу и функции мышц.

Симптомы дерматомиозита

Наиболее распространенные признаки и симптомы дерматомиозита включают в себя:

• Изменения кожи. Появляется фиолетовая или темно-красная сыпь, чаще всего на лице и веках, а также на суставах, локтях, коленях, груди и спине. Сыпь может быть зудящей и болезненной.
• Мышечная слабость. Прогрессирующая мышечная слабость возникает в мышцах, наиболее близких к туловищу, таких как мышцы бедер, плеч и шеи. Слабость затрагивает как левую, так и правую стороны тела и имеет тенденцию постепенно усиливаться.

Причины дерматомиозита

Причина дерматомиозита неизвестна, но эта болезнь имеет много общего с аутоиммунными нарушениями, при которых иммунная система ошибочно атакует ткани тела.

Мелкие кровеносные сосуды в мышечной ткани особенно сильно страдают при дерматомиозите. Воспалительные клетки окружают кровеносные сосуды и в конечном итоге приводят к разрушению мышечных волокон.

Осложнения при дерматомиозите

Возможные осложнения дерматомиозита включают в себя:

• Затруднения при глотании. Если затронуты мышцы пищевода, могут возникнуть проблемы с глотанием (дисфагия), что может привести к потере веса и недоеданию.
• Аспирационная пневмония. Затрудненное глотание может также вызвать вдыхание пищи или жидкости, включая слюну, в легкие (аспирация).
• Проблемы с дыханием. Если воздействию болезни подвергаются мышцы грудной клетки, могут быть проблемы с дыханием, такие как одышка.
• Кальциевые отложения. Это может произойти в мышцах, коже и соединительных тканях (кальциноз) по мере прогрессирования заболевания. Эти отложения чаще встречаются у детей с дерматомиозитом и развиваются по ходу заболевания.

Сопутствующие болезни

Дерматомиозит может вызывать другие болезни или повышать риск их развития, в том числе:

• Феномен Рейно. Это состояние вызывает побледнение пальцев рук, ног, щек, носа и ушей при воздействии низких температур.
• Другие заболевания соединительной ткани. Другие заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и синдром Шегрена, могут возникать при дерматомиозите.
• Сердечно-сосудистые заболевания. Дерматомиозит может вызвать воспаление сердечной мышцы (миокардит). У небольшого числа людей, имеющих дерматомиозит, развиваются застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца.
• Заболевание легких. Интерстициальная болезнь легких может возникнуть при дерматомиозите. Интерстициальное заболевание легких относится к группе нарушений, которые вызывают рубцевание (фиброз) легочной ткани, что делает легкие жесткими и неэластичными. Признаки и симптомы включают сухой кашель и одышку.
• Рак. Дерматомиозит у взрослых был связан с повышенной вероятностью развития рака, особенно шейки матки, легких, поджелудочной железы, груди, яичников и желудочно-кишечного тракта. Риск развития рака возрастает с возрастом, хотя, по-видимому, он снижается примерно через три года после установления диагноза дерматомиозит. Дерматомиозит может также развиться после получения диагноза рака.

Диагностика дерматомиозита

Если ваш врач подозревает, что у вас дерматомиозит, он может предложить некоторые из следующих тестов:

• Анализ крови. Анализ крови покажет врачу повышенный уровень мышечных ферментов, таких как креатинкиназа и альдолаза. Повышенные уровни могут указывать на повреждение мышц. Анализ крови также может выявить аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, что может помочь в определении лучшего лекарства и лечения.
• Рентгенограмма грудной клетки. Этот простой тест может проверить признаки повреждения легких, которые иногда возникают при дерматомиозите.
• Электромиографии. Врач вводит тонкий электрод в тестируемую мышцу. Электрическая активность измеряется, когда вы расслабляете или напрягаете мышцы, и изменения в структуре электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание. Врач может определить, какие мышцы поражены.
• МРТ. Сканер создает изображения мышц в поперечном сечении из данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. В отличие от мышечной биопсии, МРТ может оценить воспаление на большой площади мышц.
• Биопсия кожи или мышц. Небольшой кусочек кожи или мышц удаляют для лабораторного анализа. Образец кожи может помочь подтвердить диагноз дерматомиозита. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекция. Если биопсия кожи подтверждает диагноз, мышечная биопсия может не потребоваться.

Лечение дерматомиозита

Не существует лекарства от дерматомиозита, но лечение может улучшить вашу кожу и ваши мышечные силы и функции. Чем раньше начато лечение дерматомиозита, тем оно эффективнее.

Лекарственные препараты

Лекарства, используемые для лечения дерматомиозита, включают в себя:

• Кортикостероиды. Такие лекарства, как преднизон, могут быстро облегчить симптомы дерматомиозита. Но длительное использование может дать серьезные побочные эффекты. Таким образом, врач после назначения относительно высокой дозы для контроля над симптомами может постепенно уменьшать её по мере улучшения симптомов.
• Кортикостероидсберегающие агенты. При использовании с кортикостероидами эти препараты могут снизить дозу и побочные эффекты кортикостероида. Двумя наиболее распространенными препаратами являются азатиоприн (азасан, имуран) и метотрексат (трексалл).
• Ритуксимаб (Ритуксан). Ритуксимаб чаще используется для лечения ревматоидного артрита, если начальная терапия не позволяет адекватно контролировать симптомы.
• Противомалярийные препараты. Для лечения сыпи доктор может предписать противомалярийное лекарство, такое как гидроксихлорохин (Plaquenil).
• Солнцезащитные средства. Защита кожи от воздействия солнца путем применения солнцезащитного крема и ношения защитной одежды и головных уборов важна для лечения сыпи при дерматомиозите.

Терапия

В зависимости от степени выраженности симптомов врач может предложить:

• Физиотерапию. Физиотерапевт может показать упражнения, которые помогут сохранить и улучшить силу и гибкость, а также посоветовать соответствующий уровень активности.
• Логопедию. Если затронуты глотательные мышцы, логопедия может помочь научиться компенсировать эти изменения.
• Диетические изменения. Постепенно при дерматомиозите жевание и глотание могут стать более сложными. Диетологи могут научить вас готовить легкие к употреблению продукты.

Хирургические и другие процедуры

• Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). IVIg — это очищенный продукт крови, содержащий здоровые антитела доноров крови. Эти антитела могут блокировать повреждающие антитела, которые атакуют мышцы и кожу при дерматомиозите.
• Хирургия. Хирургия может быть вариантом для удаления болезненных отложений кальция и предотвращения повторных кожных инфекций.

Советы при дерматомиозите

• Знайте свою болезнь. Прочитайте всё, что можете о дерматомиозите и других мышечных и аутоиммунных заболеваниях. Поговорите с людьми, которые имеют подобную болезнь. Не бойтесь задавать вопросы врачу относительно вашего заболевания, диагноза или плана лечения.
• Станьте частью вашей медицинской команды. Считайте себя, своего врача и других медицинских экспертов, участвующих в вашем лечении, единым фронтом в борьбе с вашей болезнью. Соблюдение плана лечения, с которым вы согласились, жизненно важно. Держите своего доктора в курсе любых новых признаков или симптомов, которые у вас появляются.
• Будьте активны. Регулярные упражнения могут помочь вам сохранить и нарастить мышечную силу. Обязательно получите подробный план и рекомендации от своего врача или физиотерапевта перед началом программы упражнений.
• Отдыхайте, когда вы устали. Не ждите, пока вы не устанете. Умение поддерживать постоянный уровень энергии позволит чувствовать себя лучше эмоционально.
• Контролируйте эмоции. Отрицание, гнев и разочарование являются обычными при этой болезни. Старайтесь их избегать.